sklerosis lateral amiotrofik
Sklerosis Lateral Amiotrofik adalah penyakit yang progresif, maksudnya ia akan menjadi lebih serius dari masa ke semasa.

Sklerosis Lateral Amiotrofik adalah penyakit yang progresif, maksudnya ia akan menjadi lebih serius dari masa ke semasa. Sklerosis Lateral Amiotrofik (juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig) dinamakan sempena nama pemain besbol yang didiagnosis dengan penyakit ini pada tahun 1930-an. Penyakit ini telah ditemui oleh seorang doktor Perancis bernama Jean-Martin Charcot pada tahun 1869.

Malah, penyakit ini boleh menjejaskan saraf di otak dan saraf tunjang yang mengawal otot anda. Apabila otot menjadi semakin lemah, anda akan menjadi lebih sukar untuk berjalan, bercakap, makan dan bernafas.

Sklerosis Lateral Amiotrofik dan neuron motor

Penyakit ini menjejaskan neuron motor anda. Fungsi neuron motor ini adalah menghantar mesej dari otak anda ke saraf tunjang dan kemudian ke otot anda. Dua jenis neuron utama yang telah dikenal pasti adalah:

  • Neuron motor atas: Sel-sel saraf di dalam otak.
  • Neuron motor bawah: Sel-sel saraf di dalam saraf tunjang.

Neuron motor mengawal semua pergerakan sukarela termasuklah otot-otot di lengan, kaki, dan muka anda. Ia mengawal otot untuk mengecut supaya anda boleh berjalan, berlari, mengambil telefon pintar anda, mengunyah dan menelan makanan, serta bernafas.

Beberapa penyakit lain yang serupa termasuklah:

  • Sklerosis Lateral Utama (primary lateral sclerosis)
  • Bulbar Palsy Progresif (progressive bulbar palsy)
  • Pseudobulbar Palsy

Simptom Sklerosis Lateral Amiotrofik

Simptom-simptom Sklerosis Lateral Amiotrofik biasanya muncul apabila seseorang individu mencecah usia 50-an hingga awal 60-an, tetapi ia boleh juga berlaku pada peringkat usia yang lain.

Perkembangan penyakit ini berbeza mengikut individu. Pada peringkat awal, tanda-tanda dan simptom mungkin tidak dapat dilihat, tetapi ia akan menjadi lebih ketara dari semasa ke semasa.

Simptom biasa termasuklah:

  • Kesukaran untuk menjalankan aktiviti harian, termasuklah berjalan kaki.
  • Keresahan yang meningkat.
  • Kelemahan kaki, tangan, kaki dan pergelangan kaki.
  • Kekejangan di lengan, bahu atau lidah.
  • Kesukaran mengekalkan postur yang baik.
  • Ketawa atau menangis dengan tidak terkawal dan keterlaluan, dikenali sebagai emosi labil.
  • Perubahan dari segi kognitif.
  • Ucapan ‘slurring’ dan mengalami kesukaran meninggikan suara.
  • Sakit.
  • Letih.
  • Mengalami masalah air liur dan lendir keluar tanpa kawalan.
  • Kesukaran bernafas dan menelan.

Biasanya, kelemahan otot progresif yang dialami oleh semua pesakit Sklerosis Lateral Amiotrofik merupakan petunjuk awal bagi penyakit ini.

Punca Sklerosis Lateral Amiotrofik

Penyakit ini menjejaskan sel-sel saraf yang mengawal pergerakan otot sukarela seperti berjalan dan bercakap (neuron motor). Ia menjejaskan fungsi neuron motor secara beransur-ansur dan kemudian mematikannya. Penjajaran neuron motor sangat luas, bermula dari otak ke saraf tunjang ke otot-otot di seluruh badan. Apabila neuron motor rosak, ia berhenti menghantar mesej ke otot dan menyebabkan otot-otot tidak berfungsi.

Penyakit ini dihidapi oleh 5% hingga 10% individu serata dunia. Para penyelidik masih mengkaji kemungkinan lain yang menjadi punca bagi Sklerosis Lateral Amiotrofik. Kebanyakan teori yang dirumuskan berpusat pada interaksi kompleks antara faktor genetik dan persekitaran.

Diagnosis Sklerosis Lateral Amiotrofik

Tiada ujian tunggal yang boleh mendiagnosis penyakit ini, jadi diagnosis hanya dilakukan berdasarkan simptom. Keputusan ujian yang didapati pula dapat mengetepikan keadaan lain dengan simptom yang sama.

Ujian yang boleh membantu diagnosis ini adalah:

  • Elektromilogi (EMG), ujian ini mengesan tenaga elektrik dalam otot.
  • Kajian konduksi saraf (Nerve Conduction Study), ujian ini menguji fungsi  saraf untuk menghantar isyarat.
  • Imbasan MRI juga dapat mengesan masalah lain yang boleh menimbulkan simptom sama seperti tumor tulang belakang atau cakera herniasi di leher.

Ujian lanjutan untuk mengecualikan keadaan lain termasuklah ujian darah serta air kencing dan biopsi otot. Ujian-ujian tersebut boleh membantu dalam mengetepikan keadan-keadaan lain seperti neuropati periferal atau kerosakan saraf periferal, dan miopati atau penyakit otot.

Penyakit HIV, penyakit Lyme, Sklerosis Berganda (Multiple sclerosis), virus Polio dan virus West Nile juga boleh mengakibatkan simptom yang serupa seperti Sklerosis Lateral Amiotrofik.

Faktor Risiko Sklerosis Lateral Amiotrofik

Faktor risiko yang dikenali bagi Sklerosis Lateral Amiotrofik termasuklah:

  • Keturunan. 5% hingga 10% pesakit mewarisi penyakit ini daripada keluarga mereka. Kanak-kanak mempunyai risiko 50-50 untuk mewarisi penyakit ini.
  • Umur. Risiko penyakit ini meningkat dengan usia dan biasanya berlaku pada individu di antara umur 50 tahun hingga awal tahun 60-an.
  • Jantina. Sebelum mencecah usia 65 tahun, jumlah lelaki yang menghadapi penyakit ini adalah lebih kurang berbanding wanita. Namun, perbezaan antara jantina ini akan hilang selepas individu lelaki dan perempuan berusia 70 tahun.
  • Genetik. Sesetengah kajian yang mengkaji genom manusia mendapati banyak persamaan dalam variasi genetik pesakit dengan sklerosis lateral amiotrofik. Variasi genetik ini mungkin akan membuatkan seseorang individu  lebih mudah terdedah kepada penyakit tersebut.

Faktor persekitaran, seperti berikut boleh mencetuskan Sklerosis Lateral Amiotrofik:

  • Merokok. Tabiat merokok boleh meningkatkan risiko menghidap penyakit ini, lebih-lebih lagi kepada wanita yang menopaus.
  • Pendedahan kepada toksin alam sekitar. Sesetengah bukti menunjukkan bahawa pendedahan kepada plumbum atau bahan kimia lain di tempat kerja atau di rumah mungkin boleh dikaitkan dengan penyakit ini. Banyak kajian yang telah dilakukan tetapi tiada ejen tunggal atau bahan kimia yang lebih tepat boleh dikaitkan dengan penyakit ini.
  • Perkhidmatan ketenteraan. Kajian menunjukkan bahawa individu yang berkhidmat dalam tentera berisiko tinggi untuk mengalami Sklerosis Lateral Amiotrofik. Namun, ia tidak jelas bagaimana perkhidmatan tentera boleh mencetuskan penyakit ini. Ia mungkin berkaitan dengan pendedahan kepada logam atau bahan kimia tertentu, kecederaan traumatik, jangkitan virus, dan penggunaan tenaga yang banyak.

Rawatan Sklerosis Lateral Amiotrofik

Rawatan tidak boleh menyembuhkan kerosakan yang telah dilakukan oleh Sklerosis Lateral Amiotrofik, tetapi ia boleh melambatkan perkembangan simptom, mencegah komplikasi, dan menjadikan anda  lebih selesa dan bebas.

Untuk itu, anda memerlukan pasukan doktor yang terlatih dalam banyak bidang serta pakar penjagaan kesihatan lain untuk memberikan penjagaan menyeluruh kepada anda. Ia boleh memanjangkan kelangsungan hidup anda dan meningkatkan kualiti hidup anda.

Pasukan panjagaan kesihatan anda akan membantu anda memilih rawatan yang sesuai. Namun begitu, anda mempunyai hak untuk memilih atau menolak mana-mana rawatan yang dicadangkan.

– Ubat-ubatan

Pentadbiran Makanan dan Dadah (Food and Drug Administrtaion) telah meluluskan dua ubat untuk merawat penyakit ini:

  • Riluzole (Rilutek). Ubat ini diambil secara oral dan telah terbukti mampu meningkatkan jangka hayat pesakit selama tiga hingga enam bulan. Namun, ia boleh menyebabkan kesan sampingan seperti pening kepala, masalah gastrousus dan perubahan fungsi hati. Doktor anda akan memantau jumlah darah dan fungsi hati anda semasa anda mengambil ubat ini.
  • Edaravone (Radicava). Ubat ini diberikan melalui infusi intravena, telah dibuktikan dapat mengurangkan kemerosotan fungsi harian pesakit. Walau bagaimanapun, kesannya terhadap jangka hayat masih belum diketahui. Kesan sampingannya adalah lebam, sakit kepala dan sesak nafas. Ubat ini diberikan setiap hari selama dua minggu dalam sebulan.

Doktor anda juga mungkin akan memberikan ubat-ubatan untuk membantu simptom-simptom yang anda alami seperti:

  • Kekejangan tubuh badan dan kekejangan otot
  • Sembelit
  • Keletihan
  • Air liur dan kahak yang berlebihan
  • Sakit
  • Kemurungan
  • Masalah tidur
  • Ketawa atau menangis dengan keterlaluan
  • Ketakutan yang tidak terkawal

– Terapi

Terapi penjagaan pernafasan. Sekiranya anda mengalami kesukaran bernafas kerana otot anda telah menjadi lemah, doktor mungkin menguji pernafasan anda dengan kerap dan memberi anda alat untuk membantu pernafasan anda pada waktu malam.

Anda boleh memilih ventilasi mekanikal untuk membantu anda bernafas. Dalam prosedur ini, doktor akan memasukkan tiub dalam lubang yang dibentuk di bahagian depan leher anda (melalui pembedahan) yang disalurkan kepada saluran tekak anda (trakeostomi, disambung kepada respiratori).

  • Terapi fizikal. Ahli terapi fizikal boleh membantu anda untuk menangani kesakitan, berjalan, bergerak, dan memberikan sokongan dan keperluan peralatan yang membantu anda berfungsi dengan bebas. Mengamalkan senaman impak rendah juga boleh membantu mengekalkan kecergasan kardiovaskular, kekuatan otot dan pelbagai gerakan untuk jangka masa panjang.

Senaman yang kerap juga dapat membantu meningkatkan kesejahteraan anda. Aktiviti regangan yang sesuai dapat membantu mencegah kesakitan dan membantu otot anda berfungsi dengan sebaik mungkin.

Ahli terapi fizikal juga boleh membantu anda untuk menyesuaikan diri dengan pendakap, ‘walker’ atau kerusi roda dan mungkin mencadangkan peranti lain bagi memudahkan anda untuk bergerak.

  • Terapi pekerjaan. Ahli terapi pekerjaan boleh membantu anda mencari cara untuk kekal bebas meskipun anda mengalami kelemahan pada tangan dan lengan anda. Peralatan adaptif boleh membantu anda melakukan aktiviti seperti memakai pakaian, bersolek, penjagaan diri, dandanan, makan dan mandi.

Selain itu, mereka juga boleh membantu mengubah suai rumah anda untuk membolehkan aksesibiliti jika anda menghadapi masalah untuk berjalan.

  • Terapi pertuturan. Ahli terapi pertuturan akan mengajar anda teknik penyesuaian untuk bertutur supaya pertuturan anda lebih mudah difahami. Mereka juga akan membantu anda meneroka kaedah komunikasi lain, seperti papan abjad atau pena dan kertas.

Tanya ahli terapi anda tentang penggunaan peranti seperti komputer tablet dengan aplikasi teks-ke-ucapan atau peralatan berasaskan komputer dengan ucapan tersedia yang boleh membantu anda berkomunikasi.

  • Sokongan pemakanan. Pasukan anda akan bekerjasama dengan anda dan ahli keluarga anda untuk memastikan anda memakan makanan yang lebih mudah untuk ditelan dan tetap memenuhi keperluan pemakanan anda. Anda juga mungkin memerlukan penggunaan tiub makan untuk makan.
  • Sokongan psikologi dan sosial. Anda juga akan dibantu dari isu kewangan, insurans, dan mendapatkan peralatan serta membayar peranti yang anda perlukan. Ahli psikologi, pekerja sosial dan lain-lain boleh memberikan sokongan emosi untuk anda dan keluarga anda.

Sumber:

https://www.webmd.com/brain/understanding-als-basics

https://www.medicalnewstoday.com/articles/281472

https://www.healthline.com/health/amyotrophic-lateral-sclerosis

https://en.wikipedia.org/wiki/Lou_Gehrig

Summary
Sklerosis Lateral Amiotrofik (Lou Gehrig) - Simptom, Punca, Diagnosis, Faktor Risiko dan Rawatan
Article Name
Sklerosis Lateral Amiotrofik (Lou Gehrig) - Simptom, Punca, Diagnosis, Faktor Risiko dan Rawatan
Description
Sklerosis Lateral Amiotrofik adalah penyakit yang progresif, maksudnya ia akan menjadi lebih serius dari masa ke semasa.
Publisher Name
Ceria Sihat
Tagged: