sklerosis lateral amiotrofik
Sklerosis Lateral Amiotrofik adalah penyakit yang membunuh saraf yang mengawal gerakan di dalam badan anda

Sklerosis Lateral Amiotrofik adalah penyakit yang membunuh saraf yang mengawal gerakan di dalam badan anda. Ia lebih dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig. Apabila keadaan menjadi semakin memburuk, anda akan kehilangan keupayaan untuk berjalan, bercakap, menelan dan kemudian, untuk bernafas. Penyakit ini tidak mempunyai ubat tetapi terdapat rawatan dan terapi bagi melambatkan atau meringankan simptom.

Simptom Sklerosis Lateral Amiotrofik (Penyakit Lou Gehrig

Tanda dan gejala awal penyakit ini termasuk:

  • Kesukaran berjalan atau melakukan aktiviti harian anda.
  • Terjengket-jengket dan terjatuh.
  • Rasa lemah pada kaki, tapak kaki atau buku lali anda.
  • Tangan yang lemah atau cemerkap.
  • Percakapan tidak jelas atau masalah menelan.
  • Kekejangan otot dan rasa tersentak di bahagian tangan, bahu dan lidah anda.
  • Kesukaran menegakkan kepala atau mengekalkan kedudukan yang baik.

Sklerosis Lateral Amiotrofik sering kali bermula pada tangan, kaki atau anggota badan, dan kemudian merebak ke bahagian badan yang lain. Apabila penyakit menjadi serius dan sel-sel saraf mula musnah, otot anda akan menjadi semakin lemah. Ini akhirnya akan memberi kesan kepada aktiviti mengunyah, menelan, bercakap dan bernafas.

Selain itu, masalah sklerosis ini biasanya tidak menjejaskan kawalan usus atau pundi kencing, deria atau keupayaan berfikir anda. Anda masih boleh meneruskan penglibatan secara aktif dengan keluarga dan rakan anda.

Punca Sklerosis Lateral Amiotrofik (Penyakit Lou Gehrig)

Dalam 5 hingga 10 peratus kes penyakit ini adalah diwarisi, manakala punca bagi kes selebihnya masih tidak diketahui.

Penyelidik sedang mengkaji beberapa punca yang mungkin menyebabkan Sklerosis Lateral Amiotrofik, termasuk:

  • Mutasi gen. Pelbagai mutasi genetik boleh mendorong pada Sklerosis Lateral Amiotrofik yang diwarisi, dan memberikan simptom yang hampir sama dengan bentuk sklerosis yang tidak diwarisi.
  • Ketidakseimbangan kimia. Individu yang menghidapi Sklerosis Lateral Amiotrofik umumnya mempunyai paras glutamat yang lebih tinggi daripada biasa, iaitu penghantar data kimia dalam otak di sekeliling sel-sel saraf dalam cairan tulang belakang mereka. Terlalu banyak glutamat mampu menjadi toksik kepada beberapa sel saraf.
  • Respons imun yang tidak teratur. Kadangkala, sistem imun seseorang mula menyerang beberapa sel normalnya sendiri dan mungkin mengakibatkan kematian sel-sel saraf.
  • Pengendalian protein yang tidak betul. Protein yang disalahkendalikan dalam sel-sel saraf boleh mengakibatkan pengumpulan secara ansuran dan membentuk protein yang tidak normal di dalam sel. Ini seterusnya akan memusnahkan sel-sel saraf.

Diagnosis Sklerosis Lateral Amiotrofik (Penyakit Lou Gehrig)

Penyakit ini adalah sukar untuk didiagnosis pada peringkat awal kerana ia mungkin meniru beberapa penyakit neurologi yang lain. Ujian untuk menolak kemungkinan bagi keadaan-keadan lain termasuklah:

  • Elektromiogram. Semasa ujian dijalankan, doktor akan memasukkan jarum elektrod melalui kulit anda ke dalam pelbagai otot. Ujian ini akan menilai aktiviti elektrik otot ketika otot mengecut dan ketika sedang dalam keadaan rehat.

Keabnormalan dalam otot yang dilihat dalam elektromiogram boleh membantu doktor mendiagnosis Sklerosis Lateral Amiotrofik, atau menentukan sama ada keadaan otot atau saraf yang berlainan mungkin boleh menyebabkan simptom anda. Ia juga boleh membantu membimbing terapi senaman anda.

  • Kajian pengaliran saraf. Kajian ini mengukur keupayaan saraf anda untuk menghantar denyutan (impulse) kepada otot di kawasan yang berlainan dalam badan anda. Selain itu, ujian ini boleh menentukan sekiranya anda mengalami kerosakan saraf atau penyakit otot tertentu.
  • Pengimejan resonans magnetik (MRI scan).  Dengan menggunakan gelombang radio dan medan magnet yang kuat, kaedah ini mampu menghasilkan imej terperinci otak dan saraf tunjang. Ia juga boleh melihat tumor tulang belakang, cakera herniasi di leher atau keadaan lain yang mungkin menyebabkan simptom anda.
  • Ujian darah dan air kencing. Dengan menganalisis sampel darah dan air kencing anda di makmal, ia boleh membantu doktor untuk mengeluarkan kemungkinan penyebab lain dari tanda-tanda dan simptom anda.
  • Tusukan lumbar. Kadangkala, pakar boleh mengeluarkan sampel cecair spinal anda untuk dianalisis. Pakar akan memasukkan jarum kecil di antara dua vertebra di bahagian bawah punggung dan mengeluarkan sedikit cecair serebrospinal untuk diperiksa di makmal.
  • Biopsi otot. Jika doktor percaya bahawa anda mungkin mempunyai penyakit otot dan bukannya Sklerosis Lateral Amiotrofik, anda mungkin perlu menjalani biopsi otot. Semasa anda berada di bawah anestesia tetap, sebahagian kecil otot anda akan dikeluarkan dan dihantar ke makmal untuk dianalisis.

Faktor Risiko Sklerosis Lateral Amiotrofik (Penyakit Lou Gehrig)

Faktor risiko bagi penyakit tersebut termasuklah:

  • Keturunan. Sekitar 5 hingga 10 peratus daripada keseluruhan pesakit penyakit ini adalah individu yang mewarisi Sklerosis Lateral Amiotrofik (keluarga Sklerosis Lateral Amiotrofik). Dalam kebanyakan individu dengan Sklerosis Lateral Amiotrofik keluarga, anak-anak mereka juga mempunyai peluang 50-50 untuk mendapat penyakit yang sama.
  • Umur. Risiko Sklerosis Lateral Amiotrofik meningkat dengan usia, biasanya di antara umur 40 dan 60 tahun.
  • Jantina. Sebelum umur 65 tahun, golongan lelaki lebih banyak mendapat Sklerosis Lateral Amiotrofik berbanding wanita. Perbezaan jantina ini hilang selepas individu mencecah usia 70 tahun.
  • Genetik. Sesetengah kajian yang mengkaji keseluruhan genom manusia (kajian persatuan genomewide) mendapati banyak persamaan dalam variasi genetik individu dengan Sklerosis Lateral Amiotrofik keluarga serta sesetengah individu dengan Sklerosis Lateral Amiotrofik yang tidak diwarisi. Variasi genetik ini mungkin membuatkan individu lebih mudah terdedah kepada penyakit Sklerosis Lateral Amiotrofik.

Faktor alam sekitar juga boleh mencetuskan Sklerosis Lateral Amiotrofik. Ada yang boleh menjejaskan risiko Sklerosis Lateral Amiotrofik termasuk:

  • Merokok. Merokok adalah satu-satunya faktor risiko alam sekitar bagi Sklerosis Lateral Amiotrofik. Risikonya meningkat pada wanita, terutamanya selepas menopaus.
  • Pendedahan toksin alam sekitar. Sesetengah bukti menunjukkan bahawa pendedahan kepada plumbum atau bahan lain di tempat kerja atau di rumah mungkin dikaitkan dengan Sklerosis Lateral Amiotrofik. Banyak kajian telah dilakukan, tetapi tiada ejen tunggal atau bahan kimia yang konsisten dikaitkan dengan penyakit ini.
  • Perkhidmatan ketenteraan. Kajian terkini menunjukkan bahawa individu yang telah berkhidmat dalam tentera berada pada risiko yang lebih tinggi untuk mendapat Sklerosis Lateral Amiotrofik. Ianya tidak jelas bagaimana perkhidmatan tentera dapat mencetuskan perkembangan Sklerosis Lateral Amiotrofik. Namun, ia mungkin berlaku disebabkan pendedahan kepada logam atau bahan kimia tertentu, kecederaan, jangkitan virus dan ketegangan yang serius.

Rawatan Sklerosis Lateral Amiotrofik (Penyakit Lou Gehrig)

Rawatan tidak boleh memulihkan masalah yang telah berlaku disebabkan Sklerosis Lateral Amiotrofik, tetapi ia boleh melambatkan perkembangan simptom, mencegah komplikasi dan menjadikan anda lebih selesa dan bebas.

Anda mungkin memerlukan sepasukan doktor yang terlatih dalam pelbagai bidang dan penjagaan kesihatan profesional yang lain bagi menyediakan penjagaan rapi bagi anda. Ini mampu memanjangkan kelangsungan hidup dan sekaligus meningkatkan kualiti hidup anda.

Selain itu, doktor akan membantu memilih rawatan yang paling sesuai untuk anda. Anda juga sentiasa berhak untuk memilih atau menolak mana-mana rawatan yang dicadangkan.

– Ubat-ubatan

Terdapat dua ubat yang telah diluluskan bagi rawatan Sklerosis Lateral Amiotrofik.

  • Riluzole (Rilutek) – Ubat ini mampu memperlahankan perkembangan penyakit bagi sesetengah individu, iaitu mungkin dengan cara mengurangkan tahap penghantaran kimia di dalam otak (glutamat) yang sering terjadi pada pesakit Sklerosis Lateral Amiotrofik dengan kadar glutamat yang tinggi. Riluzole diambil sebagai pil dan boleh menyebabkan kesan sampingan seperti pening, keadaan gastrousus dan perubahan fungsi hati.
  • Edaravone (Radicava) – Edaravone yang diluluskan berdasarkan percubaan klinikal selama enam bulan memperlihatkan peningkatan fungsi harian yang berkaitan dengan Sklerosis Lateral Amiotrofik. Ubat ini diberikan melalui infusi intravena (biasanya 10-14 hari berturut-turut, sebulan sekali), dan kesan sampingannya termasuklah lebam, gangguan berjalan, alahan, bengkak dan sesak nafas. Di samping itu, ubat Edaravone mengandungi ‘natrium bisulfite’, yang boleh menyebabkan tindak balas alahan yang serius pada individu yang sensitif terhadap sulfit.

Doktor juga boleh menetapkan ubat-ubatan untuk melegakan individu daripada simptom lain, termasuk:

  • Kekejangan dan ketegangan otot.
  • Spastik.
  • Sembelit.
  • Keletihan.
  • Air liur berlebihan.
  • Kahak berlebihan.
  • Sakit.
  • Kemurungan.
  • Masalah tidur.
  • Menangis atau ketawa yang keterlaluan dan tidak terkawal.

– Terapi

  • Penjagaan pernafasan. Anda biasanya akan mengalami kesukaran bernafas kerana otot anda semakin lemah. Doktor boleh menguji pernafasan anda dengan kerap dan memberi anda alat untuk membantu pernafasan pada waktu malam.

Anda boleh memilih pengudaraan mekanikal bagi membantu anda bernafas. Doktor akan memasukkan tiub dalam lubang dibuat melalui pembedahan di bahagian hadapan leher anda yang membawa kepada saluran udara (trakeostomi), dan tiub itu kemudian akan disambungkan kepada saluran pernafasan.

  • Terapi fizikal. Ahli terapi fizikal boleh membantu anda menangani kesakitan, berjalan, mobiliti, sokongan dan keperluan peralatan yang membantu anda kekal berdikari. Mengamalkan latihan/ senaman berisiko rendah boleh membantu mengekalkan kecergasan kardiovaskular, kekuatan otot dan pelbagai gerakan untuk seberapa lama yang mungkin.

Tambahan lagi, ahli terapi fizikal juga boleh membantu anda menyesuaikan diri dengan pendakap, walker atau kerusi roda dan mungkin mencadangkan peranti seperti tanjakan yang memudahkan anda untuk berjalan. Senaman yang kerap juga dapat membantu meningkatkan keselesaan hidup anda. Regangan yang sesuai juga dapat mencegah kesakitan dan membantu otot anda berfungsi dengan sebaik mungkin.

  • Terapi pergerakan. Seorang ahli terapi pergerakan boleh membantu anda mencari cara untuk kekal aktif meskipun terdapat kelemahan pada tangan dan lengan anda. Peralatan adaptif boleh membantu anda melakukan aktiviti harian seperti memakai pakaian, dandanan, makan dan mandi.

Seterusnya, ahli terapi pergerakan juga boleh membantu anda mengubah suai rumah anda untuk membolehkan akses jika anda menghadapi masalah untuk berjalan dengan selamat. Golongan ini juga mempunyai pemahaman yang baik tentang bagaimana teknologi dan komputer bantuan boleh digunakan, walaupun dengan keadaan tangan anda yang lemah.

  • Terapi ucapan. Memandangkan Sklerosis Lateral Amiotrofik memberi kesan kepada otot yang anda gunakan untuk bercakap, komunikasi boleh menjadi isu kepada Sklerosis Lateral Amiotrofik yang serius. Seorang ahli terapi pertuturan boleh mengajar anda teknik penyesuaian untuk membuat ucapan anda lebih jelas. Mereka juga boleh membantu anda meneroka kaedah komunikasi lain, seperti papan abjad atau pen dengan kertas yang mudah.

Bertanyakan pada ahli terapi anda tentang kemungkinan meminjam atau menyewa peranti seperti komputer tablet dengan aplikasi teks-ke-ucapan (text-to-speech) atau peralatan berasaskan komputer dengan ucapan sintesis yang dapat membantu anda berkomunikasi.

  • Sokongan pemakanan (nutritional). Pasukan anda akan bekerjasama dengan anda dan ahli keluarga bagi memastikan anda memakan makanan yang lebih mudah ditelan dan memenuhi keperluan pemakanan anda. Anda juga mungkin memerlukan tiub makan.
  • Sokongan psikologi dan sosial. Pasukan anda mungkin termasuk pekerja sosial untuk membantu isu kewangan, insuran, dan mendapatkan peralatan serta membayar peranti yang mungkin diperlukan. Ahli psikologi, pekerja sosial dan pekerja lain juga boleh memberikan sokongan emosi untuk anda dan keluarga anda.

SUMBER

https://www.webmd.com/brain/understanding-als-basics

https://www.medicalnewstoday.com/articles/281472

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022

https://www.healthline.com/health/amyotrophic-lateral-sclerosis

Summary
Sklerosis Lateral Amiotrofik 'Penyakit Lou Gehrig' (Amyotrophic Lateral Sclerosis 'Lou Gehrig's Disease') - Simptom, Punca, Diagnosis, Faktor Risiko dan Rawatan
Article Name
Sklerosis Lateral Amiotrofik 'Penyakit Lou Gehrig' (Amyotrophic Lateral Sclerosis 'Lou Gehrig's Disease') - Simptom, Punca, Diagnosis, Faktor Risiko dan Rawatan
Description
Sklerosis Lateral Amiotrofik adalah penyakit yang membunuh saraf yang mengawal gerakan di dalam badan anda. Ia lebih dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig.
Publisher Name
Ceria Sihat
Tagged: