sindrom lambert-eaton
Sindrom miastenik Lambert-Eaton (LEMS) adalah sejenis penyakit autoimun (penyakit dimana sistem imun tubuh seseorang menyerang sel atau tisunya sendiri). Ia kebiasaannya mengganggu transmisi neuro di persimpangan neuromuskular (NMJ). Gangguan ini terjadi akibat daripada penyingkiran autoantibodi daripada subset saluran P / Q-jenis Ca2 + yang terlibat dalam pembebasan transmisi neuro. Serangan berlaku pada sambungan antara saraf dan otot (simpang neuromuskular) dan mengganggu keupayaan sel-sel saraf untuk menghantar isyarat ke sel-sel otot.

Sindrom Miastenik Lambert-Eaton adalah sejenis penyakit autoimun yang mana sistem imun tubuh seseorang menyerang sel atau tisunya sendiri. Ia biasanya mengganggu transmisi neuro di persimpangan neuromuskular. Gangguan ini terjadi kerana penyingkiran autoantibodi daripada subset saluran Ca2 + jenis P / Q yang terlibat dalam pembebasan transmisi neuro. Selain itu, ia berlaku pada sambungan antara saraf dan otot (simpang neuromuskular) dan mengganggu keupayaan sel-sel saraf untuk menghantar isyarat ke sel-sel otot.

 

Jenis Sindrom Lambert-Eaton

Jenis-jenis Sindrom Miastanik Lambert-Eaton termasuklah:

  • Penghujung Presinaptik.
  • Sarkolema.
  • Vesikel Sinaptik.
  • Reseptor Nikotinik.
  • Mitokondria.

 

Punca Sindrom Lambert-Eaton

Kira-kira 50 hingga 60 peratus kes Sindrom Miastanik Lambert-Eaton dikesan mempunyai kaitan dengan penyakit lain, terutamanya kanser paru-paru sel kecil. Percubaan sistem pertahanan badan untuk melawan kanser secara tidak sengaja telah menyebabkannya menyerang hujung saraf yang turut berkongsi beberapa protein yang sama dengan sel-sel kanser itu.

Manakala bagi 40 hingga 50 peratus kes yang lain masih tidak diketahui puncanya.

 

Simptom Sindrom Lambert-Eaton

Pada mulanya, Sindrom Miastanik Lambert-Eaton boleh menyebabkan kelemahan otot pada bahagian atas kaki dan pinggul hingga menyebabkan kesukaran untuk berjalan. Seterusnya, otot pada bahagian atas lengan dan bahu pula terjejas hingga menyukarkan aktiviti penjagaan diri. Seperti ‘Miastenia Gravis (MG)’, sindrom ini juga boleh menyebabkan kelemahan pada otot mata dan otot-otot yang terlibat dalam aktiviti bercakap, menelan dan mengunyah, tetapi gejala ini biasanya tidak begitu serius.

Di samping itu, kebanyakan pesakit yang mengalami Sindrom Miastatik Lambert-Eaton juga mempunyai masalah disfungsi sistem saraf autonomik (luar kawalan) yang mana mulut kering adalah gejala yang kerap berlaku. Walau bagaimanapun, penyakit ini biasanya tidak menjejaskan otot dengan teruk.

Antara gejala lain yang berpunca daripada Sindrom Lambert-Eaton adalah:

  • Kelemahan otot– rasa lemah itu hilang buat sementara waktu selepas melakukan aktiviti fizikal.
  • Masalah berjalan.
  • Rasa sesemut pada tangan atau kaki.
  • Kelopak mata yang melendut.
  • Keletihan.
  • Mulut yang kering.
  • Sukar untuk bercakap dan menelan.
  • Masalah pernafasan.
  • Perubahan pada pundi kencing dan usus.
  • Erektil yang tidak berfungsi.

 

Diagnosis Sindrom Lambert-Eaton

Pihak perubatan akan melakukan ujian fizikal dan bertanyakan pada pesakit mengenai gejala yang dialami. Pemeriksaan dapat mengenal pasti gejala seperti:

  • Pengurangan reflex.
  • Kemungkinan kehilangan tisu otot.
  • Kelemahan atau lumpuh yang menjadi lebih baik sedikit dengan aktiviti fizikal.

Ujian untuk membantu mendiagnosis dan mengesahkan Sindrom Lambert-Eaton termasuklah:

  • Ujian darah untuk mencari antibodi yang menyerang saraf.
  • Elektromiografi untuk menguji kesihatan serat otot.
  • Kelajuan konduksi saraf untuk menguji kelajuan aktiviti elektrik di sepanjang saraf.
  • Imbasan tomografi berkomputer (CT scan) dan imbasan resonans magnetik (MRI scan) pada dada dan abdomen diikuti oleh bronkoskopi untuk perokok boleh dilakukan untuk mengecualikan faktor kanser. Imbasan PET (PET scan) juga boleh dilakukan sekiranya paru-paru disyaki mempunyai tumor.

 

Faktor Risiko Sindrom Lambert-Eaton

Dalam kes kanser paru-paru, gejala klinikal Sindrom Miastanik Lambert-Eaton mungkin membimbing pada pengesanan penyakit yang berkaitan. Tanda-tanda kanser berkaitan, serta tanda-tanda kanser “B”, mungkin boleh dilihat. Tabiat merokok dan faktor umur ketika serangan adalah faktor risiko utama terjadinya kanser pada pesakit dengan sindrom ini.

 

Rawatan Sindrom Lambert-Eaton

Matlamat utama rawatan adalah untuk:

  • Mengenal pasti dan merawat sebarang masalah yang berkaitan seperti kanser paru-paru.
  • Memberi rawatan untuk membantu mengatasi kelemahan fungsi otot.

Pertukaran plasma atau plasmaferesis adalah rawatan bagi membantu menghilangkan apa-apa protein berbahaya (antibodi) yang mengganggu fungsi saraf dari badan. Proses ini melibatkan pengasingan plasma darah yang mengandungi antibodi. Protein lain (seperti albumin) atau plasma yang diderma kemudiannya akan dimasukkan ke dalam badan.

Satu lagi prosedur melibatkan penggunaan imunoglobulin intravena untuk memasukkan sejumlah besar antibodi yang berguna terus ke dalam aliran darah.

Ubat-ubatan yang mungkin boleh dicuba termasuklah:

  • Ubat yang menyekat tindak balas sistem imun.
  • Ubat antikolinesterase untuk meningkatkan fungsi otot (walaupun ia tidak begitu berkesan apabila digunakan sendirian).
  • Ubat yang meningkatkan pembebasan asetilkolin (acetylcholine) dari sel-sel saraf.

 

Langkah Pencegahan Sindrom Lambert-Eaton

Memandangkan penyebab sebenar Sindrom Lambert-Eaton masih tidak dapat difahami dengan sepenuhnya, kaedah pencegahan penyakit ini juga tidak diketahui dengan jelas.

Langkah terbaik untuk mengurangkan risiko kanser paru-paru (penyakit yang sering dikaitkan dengan sindrom Lambert-Eaton) adalah dengan tidak merokok. Langkah-langkah tambahan yang mungkin membantu mengurangkan risiko kanser paru-paru termasuklah:

  • Makan lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran.
  • Pastikan rumah diperiksa supaya tiada unsur gas radioaktif seperti radon.
  • Elakkan terdedah pada asap rokok.

SUMBER

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/lamberteaton-syndrome

https://www.healthline.com/health/lambert-eaton-syndrome

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/paraneoplastic-syndromes/symptoms-causes/syc-20355687#:~:text=Lambert%2DEaton%20myasthenic%20syndrome.,eye%20movement%2C%20and%20double%20vision.

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/lamberteaton-syndrome

Summary
Sindrom Lambert-Eaton (Lambert-Eaton Syndrome) - Jenis, Punca, Simptom, Diagnosis, Faktor Risiko, Rawatan dan Langkah Pencegahan
Article Name
Sindrom Lambert-Eaton (Lambert-Eaton Syndrome) - Jenis, Punca, Simptom, Diagnosis, Faktor Risiko, Rawatan dan Langkah Pencegahan
Description
Sindrom miastenik Lambert-Eaton (LEMS) adalah sejenis penyakit autoimun (penyakit dimana sistem imun tubuh seseorang menyerang sel atau tisunya sendiri). Ia kebiasaannya mengganggu transmisi neuro di persimpangan neuromuskular (NMJ). Gangguan ini terjadi akibat daripada penyingkiran autoantibodi daripada subset saluran P / Q-jenis Ca2 + yang terlibat dalam pembebasan transmisi neuro. Serangan berlaku pada sambungan antara saraf dan otot (simpang neuromuskular) dan mengganggu keupayaan sel-sel saraf untuk menghantar isyarat ke sel-sel otot.
Publisher Name
Ceria Sihat
Tagged: