Penyakit Creutzfeldt-Jakob adalah bentuk demensia yang jarang berlaku. Ia berlaku apabila protein yang dipanggil prion berubah menjadi bentuk yang tidak normal, dan prion lain juga mula melakukan perkara yang sama. Ini boleh merosakkan sel-sel otak dan mencetuskan penurunan fungsi mental dengan cepat.
Seterusnya, individu yang mempunyai penyakit ini juga mempunyai perubahan emosi, kekeliruan, pergerakan yang menyentap atau menyentak, dan masalah berjalan. Kadangkala, penyakit ini diturunkan melalui keluarga, tetapi ia juga boleh berlaku tanpa sebab yang diketahui. Satu jenis yang disebut variasi penyakit Creutzfeldt-Jakob (atau penyakit lembu gila, juga dikenali sebagai ‘bovine spongiform encephalopathy’), telah tersebar daripada lembu kepada manusia dalam keadaan tertentu.
Simptom Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Penyakit ini dikesan melalui kemerosotan mental yang cepat, biasanya dalam masa beberapa bulan. Tanda dan gejala awal biasanya seperti:
- Perubahan personaliti.
- Kebimbangan.
- Kemurungan.
- Hilang ingatan.
- Pemikiran yang merosot.
- Penglihatan kabur atau buta.
- Insomnia.
- Kesukaran bercakap.
- Kesukaran menelan.
- Pergerakan yang mendadak dan menyentak.
Apabila penyakit itu berlanjutan, simptom-simptom mental akan menjadi semakin memburuk. Kebanyakan individu akhirnya menjadi koma. Kegagalan jantung, kegagalan pernafasan, radang paru-paru atau jangkitan lain biasa menjadi punca kematian bagi pesakit Creutzfeldt. Kematian biasanya berlaku dalam tempoh setahun.
Punca Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan kelainannya tergolong dalam kumpulan penyakit manusia dan haiwan yang meluas yang dikenali sebagai ‘spongiform encephalopathies’. Nama itu berasal dari lubang-lubang span yang dapat dilihat di bawah mikroskop dan berkembang pada tisu otak yang menghidap penyakit ini.
Penyebab penyakit ini dan ‘spongiform encephalopathies’ yang lain terjadi disebabkan sejenis protein yang tidak normal dipanggil prion. Biasanya protein ini tidak berbahaya, tetapi apabila mereka tercemar, mereka mudah berjangkit dan boleh membahayakan proses biologi biasa.
Bagaimana Penyakit Creutzfeldt-Jakob dijangkiti?
Risiko penyakit tersebut adalah rendah. Penyakit ini tidak dapat dijangkiti melalui batuk atau bersin, sentuhan atau hubungan seksual. Tiga cara ia boleh berkembang adalah:
- Secara tidak teratur. Kebanyakan individu dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob klasik menghidap penyakit ini tanpa sebab yang jelas. Disebabkan penyakit Creutzfeldt-Jakob spontan atau penyakit Creutzfeldt-Jakob tidak teratur, jenis ini menyumbang kepada majoriti kes penyakit Creutzfeldt-Jakob.
- Secara keturunan. Kurang daripada 15 peratus daripada individu yang mempunyai penyakit ini mempunyai sejarah keluarga berpenyakit atau mutasi genetik positif berkaitan dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Jenis ini juga dirujuk sebagai penyakit Creutzfeldt-Jakob keturunan.
- Secara pencemaran. Sebilangan kecil individu menghidap penyakit tersebut selepas terdedah kepada tisu manusia yang dijangkiti semasa prosedur perubatan, seperti pemindahan kornea atau kulit. Ia juga berlaku kerana kaedah pensterilan piawai yang tidak memusnahkan prion yang tidak normal dan menyebabkan beberapa individu telah mendapat penyakit berkenaan selepas menjalani pembedahan otak dengan instrumen yang tercemar.
Kes-kes penyakit tersebut yang berkaitan dengan prosedur perubatan dirujuk sebagai penyakit Creutzfeldt-Jakob iatrogenik. Varian penyakit Creutzfeldt-Jakob terutamanya dikaitkan dengan memakan daging lembu yang dijangkiti penyakit lembu gila (bovine spongiform encephalopathy).
Diagnosis Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Tiada ujian boleh dibuat untuk mengesahkan diagnosis penyakit ini. Hanya ujian biopsi otak sahaja boleh dilakukan dan ini terlalu berisiko bagi pesakit semasa mereka hidup. Ujian yang dibuat hanya boleh membantu mencari punca yang menyebabkan penyakit ini.
- Ujian fizikal akan mencari otot yang kejang dan memeriksa refleks pesakit. Ini mungkin lebih reaktif daripada biasa. Otot mungkin terlalu pejal atau kering, bergantung kepada bahagian mana penyakit itu mempengaruhi otak.
- Ujian penglihatan atau mata dapat mengesan buta separa yang tidak diketahui oleh pesakit sebelumnya.
- Elektroencephalogram (EEG) boleh mendedahkan impuls elektrik yang tidak normal.
- Pemeriksaan CT (CT scan) atau pengimejan resonans magnetik (MRI scan) boleh dilakukan untuk menolak kemungkinan strok sebagai punca simptom.
- Lumbar Puncture, boleh menguji cecair tulang belakang untuk mengatasi penyebab demensia yang lain. Ia boleh menunjukkan jika terdapat jangkitan atau peningkatan tekanan dalam sistem saraf utama.
Sekiranya protein 14-3-3 didapati dalam cecair, dan individu itu menunjukkan simptom yang tipikal, terdapat kemungkinan besar bahawa individu itu mempunyai penyakit Creutzfeldt-Jakob.
Faktor Risiko Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Kebanyakan kes penyakit berkenaan berlaku kerana sebab-sebab yang tidak diketahui, serta tiada faktor risiko yang dapat dikenal pasti. Walau bagaimanapun, beberapa faktor boleh dikaitkan dengan beberapa jenis penyakit tersebut.
- Umur. Ketidakaturan penyakit Creutzfeldt-Jakob cenderung berkembang pada peringkat umur yang akhir, biasanya pada usia 60 tahun. Permulaan penyakit Creutzfeldt-Jakob keturunan berlaku sedikit lebih awal dan penyakit Creutzfeldt-Jakob varian telah menjejaskan individu pada usia yang jauh lebih muda, biasanya pada umur lewat 20-an.
- Genetik. Individu yang mempunyai penyakit Creutzfeldt-Jakob keturunan mempunyai mutasi genetik yang menyebabkan penyakit ini. Penyakit ini diwarisi dalam gaya dominan autosomal. Ini bermakna anda perlu mewarisi hanya satu salinan gen mutasi, dari salah satu ibu bapa untuk mengembangkan penyakit ini. Jika anda mempunyai mutasi ini, peluang untuk menurunkannya kepada anak-anak anda ialah 50 peratus.
Selain itu, analisis genetik pada invididu dengan iatrogenik dan penyakit tersebut varian mengatakan bahawa mewarisi salinan serupa dari varian tertentu dari gen prion dapat meningkatkan risiko untuk mengembangkan penyakit Creutzfeldt-Jakob ini jika anda terdedah kepada tisu yang tercemar.
- Pendedahan kepada tisu yang tercemar. Mereka yang telah menerima hormon pertumbuhan manusia yang berasal dari kelenjar pituitari manusia atau mereka yang mempunyai graf tisu yang meliputi otak (dura mater) mungkin berisiko terhadap penyakit Creutzfeldt iatrogenik.
Risiko pengecutan penyakit Creutzfeldt disebabkan makanan tercemar susah untuk ditentukan. Pada umumnya, jika ada negara yang melaksanakan langkah-langkah kesihatan umum dengan betul dan berkesan, maka risiko ini tidak akan wujud.
Rawatan Penyakit Creutzfeldt-Jakob
Tiada ubat untuk merawat penyakit tersebut, dan pengambilan ubat-ubatan tidak dapat membantu mengendalikannya atau memperlambatkan perkembangan penyakit ini. Rawatan yang dilakukan bertujuan untuk melegakan simptom dan membuat pesakit berasa lebih selesa.
Ubat-ubatan opiat boleh membantu melegakan kesakitan. Clonazepam dan natrium valproate pula dapat membantu melegakan pergerakan luar kawalan, seperti penyentapan otot.
Pada peringkat seterusnya, pesakit mesti digerakkan dengan kerap untuk membantu mencegah rasa kebas. Kateter boleh digunakan bagi mengalirkan air kencing, dan makanan boleh diberi melalui cecair intravena.
SUMBER
https://www.medicalnewstoday.com/articles/185884
https://www.webmd.com/alzheimers/qa/what-is-creutzfeldtjakob-disease-cjd