hemoglobinuria pada waktu malam
Ini adalah sejenis penyakit darah yang jarang berlaku dan berasal daripada gen anda

Hemoglobinuria pada waktu malam ini adalah sejenis penyakit darah yang jarang berlaku dan berasal daripada gen anda. Jika anda memilikinya, sistem imun anda akan menyerang sel darah merah di dalam badan anda dan memecahkannya. Badan anda juga tidak mempunyai protein tertentu untuk melindunginya.  

Selain itu, anda boleh mendapatkan penyakit Hemoglobinuria waktu malam atau juga dikenali sebagai ‘Paraxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – PNH’ pada umur apa pun. Namun, anda tidak dilahirkan dengannya. Walaupun ia boleh mengancam nyawa, rawatan yang ada boleh membantu anda berasa lebih baik dan mengawal komplikasi. 

Keadaan ini boleh memberi kesan berbeza kepada setiap individu. Sesetengah individu hanya mengalami masalah kecil manakala bagi yang lain, ia mungkin menjadi lebih teruk. Risiko terbesar bagi penyakit ini terjadinya pembekuan darah. Tambahan lagi, peratusan individu yang mempunyai penyakit ini boleh mencecah sehingga 30% pada satu masa.

Simptom Hemoglobinuria pada waktu malam

Penyakit ini mendapat namanya dari salah satu gejala: darah berwarna merah gelap atau terang dalam urin anda pada waktu malam atau pagi. Seterusnya, istilah “Paroksismal” bermaksud “tiba-tiba,” manakala istilah “nocturnal” bermaksud “pada waktu malam,” dan “hemoglobinuria” pula bermaksud “darah di dalam urin.” Masalah ini berlaku kepada hampir 50% individu yang menghidap penyakit PNH ini.

Gejala penyakit berlaku disebabkan:

  • Sel darah merah yang rosak.
  • Sel darah merah yang terlalu sedikit (keadaan ini boleh menyebabkan anemia).
  • Gumpalan darah di urat anda.

Anda boleh mengalami banyak atau hanya beberapa gejala. Biasanya, lebih banyak sel-sel darah yang rosak dalam tubuh anda, lebih banyak aspek badan anda yang akan terkesan.

Sel darah merah yang rosak dan anemia boleh menyebabkan anda: 

  • Rasa letih dan lemah.
  • Sakit kepala.
  • Sukar untuk bernafas.
  • Mempunyai degupan jantung yang tidak teratur.
  • Sakit perut.
  • Menghadapi masalah menelan.
  • Mempunyai kulit pucat atau kekuningan.
  • Lebam dengan mudah.
  • Lelaki mungkin menghadapi masalah untuk mendapatkan atau mengekalkan ereksi.

Gejala-gejala gumpalan darah bergantung kepada tempat di mana pembekuan itu berlaku:

Kulit

  • Kawasan merah, menyakitkan, atau bengkak.

Lengan atau kaki

  • Anggota badan yang sakit, hangat dan bengkak.

Perut 

  • Sakit.
  • Ulser dan pendarahan.

Otak

  • Sakit kepala yang serius dengan atau tanpa gejala muntah.
  • Sawan.
  • Masalah bergerak, bercakap atau melihat.

Paru-paru

  • Masalah pernafasan.
  • Kesakitan dada yang tajam.
  • Batuk berdarah.
  • Berpeluh.

Punca Hemoglobinuria pada waktu malam

Penyakit Hemoglubinuria jenis ini adalah genetik. Namun begitu, anda tidak mewarisinya daripada ibu bapa anda, dan anda juga tidak boleh menyampaikannya kepada anak-anak anda.

Perubahan dalam gen yang dipanggil mutasi akan menyebabkan tubuh anda menghasilkan sel darah merah yang tidak normal. Sel-sel ini tidak mempunyai protein yang melindunginya daripada sistem imun anda. Jadi, badan anda bertidak dengan memecahkannya. Selain itu, para saintis memanggil proses ini sebagai “hemolisis.”

Sesetengah doktor percaya bahawa penyakit PNH berkaitan dengan sumsum tulang yang lemah. Individu dengan jenis anemia tertentu, yang disebut anemia aplastik lebih cenderung mendapat penyakit ini.

Keadaan berlawanannya juga adalah benar: Individu dengan PNH lebih cenderung mendapatkan anemia aplastik, walaupun tidak semua orang menghidapnya. Dalam keadaan ini, sumsum tulang anda berhenti menghasilkan sel-sel darah baharu.

Diagnosis Hemoglobinuria pada waktu malam

Doktor akan bertanyakan tentang sejarah perubatan anda dan sebarang gejala yang anda kenali. Dia juga boleh bertanya kepada anda:

  • Pernahkah anda mengesan darah dalam urin anda?
  • Apakah ubat-ubatan yang anda ambil? 
  • Pernahkah anda mengalami tanda-tanda pembekuan darah?
  • Adakah anda mengalami masalah perut atau pencernaan? 
  • Pernahkah anda diuji untuk penyakit anemia aplastik atau gangguan sumsum tulang?

Di samping itu, anda perlu melakukan ujian darah rutin. Ujian ini akan mengira bilangan sel darah yang anda ada. Anda mungkin juga perlu membuat ujian lain, seperti aliran sitometri, yang memeriksa sama ada sel darah merah anda mempunyai protein yang harus melindungi mereka ataupun tidak.

Rawatan Hemoglobinuria pada waktu malam

Kebanyakan rawatan untuk penyakit Hemoglobinuria ini bertujuan untuk meredakan gejala dan menghalang masalah yang lanjut. Rawatan anda akan bergantung pada seberapa parah gejala dan penyakit anda itu.

Jika anda hanya mempunyai beberapa gejala daripada penyakit anemia, anda mungkin memerlukan:

  • Asid folat untuk membantu sumsum tulang anda menghasilkan sel-sel darah lebih normal.
  • Makanan tambahan (suplemen) zat besi untuk menghasilkan lebih banyak sel darah merah.

SUMBER

https://www.webmd.com/a-to-z-guides/paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria-pnh

https://www.mayo.edu/research/clinical-trials/cls-20150019

https://www.healthline.com/health/paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria-pnh#:~:text=Paroxysmal%20nocturnal%20hemoglobinuria%20(PNH)%20is,such%20as%20leukemia%20and%20stroke.

https://emedicine.medscape.com/article/207468-overview

Summary
Hemoglobinuria pada waktu malam (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) - Punca, Simptom, Diagnosis dan Rawatan
Article Name
Hemoglobinuria pada waktu malam (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) - Punca, Simptom, Diagnosis dan Rawatan
Description
Ini adalah penyakit darah yang jarang berlaku dan berasal daripada gen Jika anda memilikinya, sistem imun menyerang sel darah merah dan memecahkannya.
Publisher Name
Ceria Sihat
Tagged: