Fibrodisplasia Osifikan Progresif
Terdapat sebab-sebab penting mengapa otot adalah otot dan tulang adalah tulang. Kadang-kadang anda memerlukan fleksibiliti dan kekuatan. Waktu lain anda memerlukan kekerasan dan struktur.

Terdapat alasan penting mengapa otot adalah otot dan tulang adalah tulang. Kadangkala anda juga memerlukan fleksibiliti dan kekuatan manakala kekerasan dan struktur pula mungkin diperlukan pada waktu lain. Dalam keadaan yang jarang berlaku dipanggil Fibrodisplasia Osifikan Progresif, sistem tersebut menjadi rosak.

Tisu lembut anda yang terdiri daripada otot, ligamen, dan tendon bertukar menjadi tulang dan membentuk rangka kedua di luar rangka normal anda.

Apabila tulang mengambil alih, pergerakan bahagian tubuh yang berlainan menjadi lebih sukar atau langsung tidak boleh digerakkan. Ini secara tidak langsung mempengaruhi aktiviti harian seperti makan dan bercakap.

Keadaan Fibrodisplasia Osifikan Progresif ini sering bermula pada zaman awal kanak-kanak. Selain itu, penyakit ini selalunya terjadi di sekiling bahu dan leher, kemudian merebak ke seluruh badan. Apabila usia semakin meningkat, tulang akan menggantikan lebih banyak tisu lembut, tetapi tempoh berapa cepat proses itu berlaku adalah berbeza bagi setiap individu.

 

Punca Fibrodisplasia Osifikan Progresif

Satu kesilapan dalam salah satu gen yang memberitahu tubuh anda bagaimana untuk membesarkan tulang dan otot boleh menjadi penyebab kepada keadaan ini. Ia sebenarnya adalah sebahagian daripada pertumbuhan normal yang mana beberapa tisu lembut akan bertukar menjadi tulang. Namun, dengan adanya masalah gen ini, tulang tumbuh dengan terlalu kerap dan terlalu banyak. Dalam kebanyakan kes, anda tidak mendapat penyakit Fibrodisplasia Osifikan Progresif yang juga dikenali sebagai ‘myosistis ossificans progressive’ daripada ibu bapa anda. Ianya jarang berlaku, tetapi perubahan dalam gen semasa hayat andalah yang selalunya menyebabkan keadaan ini.

 

Simptom Fibrodisplasia Osifikan Progresif

Salah satu tanda penyakit ini boleh dikesan sejak lahir iaitu ibu jari kaki pada setiap kaki adalah lebih pendek daripada yang sepatutnya dan menghadap ke arah jari kaki yang lain. Kira-kira separuh individu dengan keadaan ini juga mempunyai masalah yang sama pada ibu jari mereka.

Tanda utama lain adalah seperti tulang yang menggantikan tisu lembut. Ini biasanya bermula dengan ketumbuhan seperti tumor pada belakang badan, leher dan bahu. Pertumbuhan ini menyakitkan dan lama kelamaan boleh berubah menjadi tulang. Kesuaran (flare-ups) ini mampu berulang sepanjang hidup dan merebak ke seluruh tubuh anda.

Namun begitu, tidak semua kes adalah seperti itu. Namun, kecederaan atau virus memang selalu mencetuskan kesuaran (flare-ups). Ini membuatkan pesakit sukar untuk mendapatkan apa-apa jenis pembedahan atau suntikan sebelum melakukan pengisian kaviti.

Kesuaran Fibrodisplasia Osifikan Progresif biasanya berlaku selama 6 hingga 8 minggu. Ia mungkin akan menyebabkan kesakitan dan bengkak, kekakuan pada sendi, rasa tidak selesa dan demam yang tidak serius.

 

Diagnosis Fibrodisplasia Osifikan Progresif

Biasanya, keadaan ini dikesan semasa ujian fizikal ketika doktor mencari dua tanda utama iaitu jari kaki yang pendek dan ke dalam serta ketumbuhan seperti tumor di bahagian bahu, belakang badan dan leher. Selain itu, doktor anda juga boleh memastikan bahawa ia adalah Fibrodisplasia Osifikan Progresif dengan melakukan ujian darah bagi mencari gangguan dalam gen yang menjadi punca permasalahan itu.

Doktor sering menyalah anggapnya sebagai penyakit lain. Ini ternyata boleh membahayakan pesakit Fibrodisplasia Osifikan Progresif kerana ujian biasa seperti biopsi boleh mencetuskan kesuaran (flare up) untuk berlaku. Penyakit ini sering disalah anggap sebagai:

  • Kanser.
  • Fibromatosis juvenil agresif, juga dikenali sebagai tumor desmoid iaitu sejenis kanser yang jarang berlaku dalam tendon dan ligamen.
  • Heteroplasia oseus progresif, penyakit lain yang mana tulang membentuk di luar rangkanya.

Jika anda beranggapan bahawa anak anda mempunyai keadaan ini, berjumpa dengan doktor pakar boleh membantu.

 

Komplikasi Fibrodisplasia Osifikan Progresif

Keadaan ini boleh menyebabkan bengkak (berterusan) kronik hampir di keseluruhan badan anda. Apabila tulang menggantikan tisu, anda akan hilang keupayaan untuk menggerakkan bahagian badan dan menjadikannya lebih sukar untuk:

  • Bernafas (paru-paru anda tidak boleh mengembang sepenuhnya).
  • Makan (menjadikannya lebih sukar untuk mendapatkan nutrien yang anda perlukan).
  • Menetapkan keseimbangan.
  • Bercakap.
  • Berjalan atau duduk.

Bagi sesetengah individu, ia juga boleh menyebabkan tulang belakang melengkung, sama ada dari sisi ke sisi atau dari atas ke bawah.

Memandangkan keupayaan anda untuk bergerak menjadi lebih terhad, anda lebih cenderung untuk mendapat jangkitan di dalam hidung, tekak dan paru-paru. Di samping itu, anda juga mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami beberapa jenis kegagalan jantung (apabila otot pada dinding jantung menjadi lemah dan tidak dapat mengepam darah yang cukup kepada badan anda).

 

Rawatan Fibrodisplasia Osifikan Progresif

Tiada penawar bagi penyakit ini dan rawatan yang ada adalah terhad. Ubat seperti kortikosteroid dapat melegakan kesakitan dan keradangan semasa kesuaran (flare-up) berlaku.

Selain itu, ahli terapi pergerakan mungkin dapat membantu dengan penggunaan pendakap, kasut dan peralatan lain bagi memudahkan aktiviti seharian individu.

SUMBER

https://www.webmd.com/children/what-is-fop

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/fibrous-dysplasia/symptoms-causes/syc-20353197

https://www.healthline.com/health/fibrodysplasia-ossificans-progressiva-fop#:~:text=Fibrodysplasia%20ossificans%20progressiva%20(FOP)%20is,system%20to%20morph%20into%20another.

https://www.webmd.com/children/what-is-fop#:~:text=In%20a%20rare%20condition%20called,skeleton%20outside%20your%20normal%20one.

https://www.medscape.org/viewarticle/726287_2

Summary
Fibrodisplasia Osifikan Progresif (Fibrodysplasia ossificans progressiva) - Punca, Simptom, Diagnosis, Komplikasi dan Rawatan
Article Name
Fibrodisplasia Osifikan Progresif (Fibrodysplasia ossificans progressiva) - Punca, Simptom, Diagnosis, Komplikasi dan Rawatan
Description
Keadaan Fibrodisplasia Osifikan Progresif ini sering bermula pada zaman awal kanak-kanak. Selain itu, penyakit ini selalunya terjadi di sekiling bahu dan leher, kemudian merebak ke seluruh badan.
Publisher Name
Ceria Sihat
Tagged: