Now Reading
Epidermolisis Bullosa (Epidermolysis bullosa) -Jenis, Simptom, Punca, Diagnosis, Faktor Risiko, Komplikasi dan Rawatan

Epidermolisis Bullosa (Epidermolysis bullosa) -Jenis, Simptom, Punca, Diagnosis, Faktor Risiko, Komplikasi dan Rawatan

epidermolisis bullosa

Epidermolisis Bullosa adalah sejenis keadaan genetik yang jarang berlaku. Ia merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kulit menjadi lemah sehingga senang terkoyak hanya melalui sentuhan. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan keadaan ini sering disebut sebagai “Kanak-kanak Rama-rama” kerana kulit mereka rapuh seperti sayap rama-rama.

Selain itu, keadaan yang ringan boleh menjadi lebih baik setelah masa berlalu. Namun, bagi kes-kes yang serius ianya boleh jadi amat menyakitkan, mencetuskan isu kesihatan serius yang lain dan malah boleh mengancam nyawa.

Jika anda mempunyai penyakit ini, anda memerlukan rawatan khas bagi memastikan kulit anda sesihat yang mungkin.

Jenis-jenis Epidermolisis Bullosa

Terdapat lima jenis Epidermolisis Bullosa yang utama. Jenis yang anda alami bergantung kepada tempat lepuh di badan anda.

  • Epidermolisis Bullosa Simpleks: Jenis yang paling biasa berlaku dan pertama kali muncul pada bayi yang baru lahir. Ia banyak memberi kesan kepada tapak tangan dan tapak kaki.
  • Epidermolisis Bullosa tidak berfungsi: Walaupun ia juga muncul pertama kali pada bayi, ini adalah bentuk yang lebih serius dan menyebabkan kulit melepuh pada lapisan dalam kulit.
  • Epidermolisis Bullosa Distrofik: Jika anda mempunyai keadaan jenis ini, kulit anda tidak mempunyai kolagen untuk memegangnya bersama, atau kolagen anda tidak dapat bekerja dengan baik. Ini bermakna lapisan kulit tidak dapat melekat seperti yang sepatutnya. Kadangkala, jenis ini tidak muncul sehinggalah zaman awal kanak-kanak.
  • Sindrom Kindler: Ini adalah keadaan yang bercampuran, kerana lepuh muncul di lapisan kulit yang berlainan. Ia juga boleh menyebabkan perubahan warna kulit anda apabila terdedah kepada matahari.
  • Epidermolisis Bullosa Akquisita: Bentuk ini menyebabkan lepuh pada tangan dan kaki anda serta dalam membran mukus seperti mulut.

Simptom Epidermolisis Bullosa

Pada kebiasaannya, tanda-tanda Epidermolisis Bullosa akan mula muncul pada bayi atau kanak-kanak yang kecil. Lepuh kulit yang menyakitkan adalah gejala utama penyakit ini. Selain itu, lepuh juga boleh membentuk di mana-mana bahagian kulit sahaja. Kadangkala, mereka membentuk pada mata, bahagian kerongkong, perut, atau pundi kencing. Jika lepuh ini dijangkiti atau menyebabkan luka pada kulit, ia boleh menyebabkan lebih banyak masalah.

Punca Epidermolisis Bullosa

Hampir kesemua jenis penyakit ini berlaku dalam keluarga. Jika anda mewarisi gangguan gen tertentu dari ibu bapa anda, anda akan menghidap penyakit yang sama.

Namun, hanya ada satu pengecualian kerana Epidermolisis Bullosa Akquisita adalah satu-satunya jenis yang tidak dapat diwarisi. Ia berlaku kerana adanya masalah dalam sistem imun diri anda.

Diagnosis Epidermolisis Bullosa

Bagi mengesahkan keadaan ini, doktor mungkin mengambil sampel kecil kulit anda dan menghantarnya ke makmal untuk diperiksa oleh pakar menggunakan mikroskop.

Faktor Risiko Epidermolisis Bullosa

Faktor risiko utama untuk menghidapi Epidermolisis Bullosa adalah sekiranya individu mempunyai sejarah keluarga yang menghidapinya.

Komplikasi Epidermolisis Bullosa

Komplikasi penyakit ini mungkin termasuk:

  • Sepsis. Sepsis berlaku apabila bakteria dari jangkitan besar memasuki aliran darah dan tersebar ke seluruh tubuh. Ia adalah sejenis bakteria yang berkembang dengan pesat dan mengancam nyawa yang dapat menyebabkan kejutan dan kegagalan organ.
  • Cantuman jari dan perubahan pada sendi. Bentuk Epidermolisis yang serius boleh menyebabkan cantuman jari tangan atau jari kaki dan lenturan sendi yang tidak normal (kecutan). Ini boleh menjejaskan fungsi jari, lutut dan siku individu.
  • Masalah dengan pemakanan. Lepuh di dalam mulut boleh membuatkan seseorang sukar makan dan menyebabkan individu kekurangan zat makanan dan anemia (seperti tahap besi rendah dalam darah). Masalah dengan pemakanan juga boleh menyebabkan proses penyembuhan luka yang lambat dan, bagi kanak-kanak pula, mereka akan mengalami pertumbuhan yang perlahan.
  • Sembelit. Kesukaran membuang air besar mungkin berlaku disebabkan lecetan yang menyakitkan di kawasan dubur. Ia juga boleh disebabkan oleh cecair yang tidak mencukupi atau kekurangan makanan serat tinggi, seperti buah-buahan dan sayur-sayuran.
  • Masalah pergigian. Kerosakan gigi dan masalah dengan tisu di dalam mulut adalah perkara biasa yang berlaku pada beberapa jenis Epidermolisis Bullosa.
  • Kanser kulit. Remaja dan orang dewasa dengan beberapa jenis Epidermolisis Bullosa berisiko tinggi untuk mengembangkan jenis kanser kulit yang dikenali sebagai sel karsinoma skuamosa.
  • Kematian. Bayi yang menghidapi Epidermolisisis Bullosa pada tahap yang serius berisiko tinggi terkena jangkitan dan kehilangan cecair badan dari lepuhan yang meluas. Kehidupan mereka juga mungkin terancam kerana ini mungkin menghalang kemampuan mereka untuk makan dan bernafas. Kebanyakan bayi yang mempunyai keadaan ini mati pada zaman kanak-kanak.

Rawatan Epidermolisis Bullosa

Tiada ada ubat boleh merawat Epidermolisis Bullosa. Namun, ada beberapa rawatan yang boleh dibuat untuk menyembuhkannya.

– Penjagaan kulit

Jika anda menghidap Epidermolisis Bullosa yang serius, anda perlu mempunyai penjagaan kulit yang rapi sama seperti seseorang yang mempunyai keadaan kulit terbakar. Di samping itu, anda perlu mempelajari cara untuk merawat luka dan membalut luka setiap hari serta cara untuk melindungi kawasan-kawasan kulit yang terjejas.

– Pengambilan ubat

Doktor anda juga boleh menetapkan ubat untuk membantu melegakan kesakitan.

– Pembedahan

Dalam sesetengah kes, anda mungkin memerlukan pembedahan. Jika anda mempunyai lepuh yang telah menyebabkan jari tangan dan jari kaki anda bercantum, doktor anda boleh memisahkannya. Sama juga sekiranya esofagus anda, iaitu tiub yang menghubungkan mulut ke perut anda menjadi terlalu berparut, anda boleh menjalani pembedahan untuk meluaskannya bagi memudahkan anda makan.

 

– Penggunaan tiub makanan

Sesetengah orang yang menghidapi penyakit ini masih merasa perit ketika makan. Bagi kes ini, doktor mungkin mencadangkan tiub makanan supaya makanan boleh masuk terus ke dalam perut anda.

Kredit: Gambar diambil daripada sumber https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/epidermolysis-bullosa

SUMBER

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms-causes/syc-20361062

https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/epidermolysis-bullosa-what-is

https://www.medicalnewstoday.com/articles/170291

https://www.childrenscolorado.org/conditions-and-advice/conditions-and-symptoms/conditions/epidermolysis-bullosa

error: Content is protected !!